咳嗽可能不只是感冒!肺纖維化是怎麼發生的?
肺臟中的結締組織有一種纖維母細胞,如果纖維母細胞受到刺激時,便會誘發活化分泌膠原蛋白,這個狀況就像我們外傷的傷口修復過後會結疤一樣,當肺臟「留下疤痕」,功能當然會受到影響。
很多人聽說過的菜瓜布肺,也稱為特發性肺纖維化。常見危險因子 2包含:
- 各種肺部感染,如肺結核
- 胃食道逆流
- 吸入有害化學氣體或溶劑
- 服用藥物或接受腫瘤化學治療、放射線治療
- 不明原因
除了因為不明原因造成的特發性肺纖維化之外,自體免疫疾病如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮病、皮肌炎、紅斑性狼瘡等也是肺纖維化的常見疾病,病友因為自身的免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化,其中更有3成會發展為漸進性纖維化間質性肺病,肺部如同無法踩下煞車一般持續纖維化 ,嚴重甚至造成死亡,其威脅性不容小覷。
肺纖維化竟是自體免疫疾病患者死亡主因!高死亡率防不勝防
自體免疫疾病位居台灣十大傷病第三名,近10年人數成長73%。所謂的自體免疫疾病,是因為原先負責對抗外來疾病的免疫系統,因不明原因開始攻擊自體器官,比如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎,多半表現在皮膚,一旦攻擊呼吸器官,讓肺臟「受傷、結疤」,影響到肺泡功能,便可能造成缺氧、肺功能惡化、提高死亡風險!
更可怕的是,就算自體免疫疾病控制好,還是阻止不了免疫系統攻擊其他部位。風濕過敏免疫科醫師盧俊吉坦言,自體免疫疾病引發的間質性肺病,其中有30%都會發展成這樣的肺纖維化 3。
- 類風濕性關節炎:一旦發展成肺纖維化,10年存活率只有一般類風濕性關節炎病友一半。
- 乾燥症:患有肺纖維化的乾燥症病友中,10年存活率降低近32%。
- 硬皮病:硬皮病病友的死亡主因,每三位就有一位有肺部纖維化。
- 多發性肌炎/皮肌炎:目前疾病10年存活率約 80% ,若發展成肺纖維化,5年存活率剩60.4%。
- 混和型結締組織病:當纖維化侵犯肺容積大於5%,則10年存活率降低近22%。
也就是說,自體免疫疾病讓人體「內傷」、「外傷」夾攻,甚至有可能皮膚沒症狀,但咳嗽、容易喘等症狀已經浮現,卻又沒有馬上警覺到如此嚴重的肺纖維化,除了照顧原本的自體免疫疾病之外,一定要定期安排肺功能檢查。
遠離肺病大口呼吸!人人都要會的肺功能保養之道!
「平常針對自體免疫疾病已經做了很多努力,直到有天醫生告訴我,要特別注意肺功能,我才知道原來自體免疫疾病的病友有很高機率會得到肺部纖維化!」類風溼性關節炎之友協會理事長包素娟分享與疾病共處的經驗,除了患處紅腫熱痛的難受,冬天連拉棉被的力氣都沒有,甚至連有人從身旁走過而刮起微弱的風,都會疼痛!日常生活中存在諸多不便,生活品質受到極大的衝擊,更擔心併發肺纖維化危及生命。
病友包素娟理事長坦言,從來沒想過自己與肺纖維化的距離如此近,「我們這些類風濕性關節炎的病友,根本自己都不知道自己是肺纖維化的高危險群!」盧俊吉醫師提醒,除了自己警覺症狀,一定要每年做一次完整檢查 1。
- 戒菸、攝取均衡營養、規律運動等,維持良好生活習慣
- 發現乾咳、發喘、疲累症狀,持續2個月未改善,盡快向主治醫師反映,把握治療良機。
- 肺纖維化與許多疾病的症狀相當類似,因此難以診斷,容易錯過治療時機。除了照顧好原本的自體免疫疾病,必須特別防範免疫細胞攻擊,盧俊吉醫師強調,不論有沒有相關症狀,都要定期做肺功能檢測。
(一)影像學檢查:每半年至一年一次肺功能檢測,也包含聽診後背下肺葉是否有異常爆裂聲、胸部X光片、HRCT胸部電腦斷層掃描。
(二)心臟檢查:會喘也可能是心臟問題,因此建議也做心臟超音波檢查。
(三)6分鐘行走測試:測驗6分鐘內能走多遠,並觀察心肺呼吸的變化。
(四)抽血檢查:可從血液驗出與肺纖維化有關的指數,如類風濕因子、發炎指數、腫瘤指標1。
肺都纖維化了還能怎麼治?致命疾病找到治療曙光,解救呼吸不過來的苦!
- 肺部復健、肺臟移植:移植後仍會受到免疫系統攻擊4。
- 保守治療-服用傳統藥物,晚期只能依賴肺臟移植4:
胸腔內科醫師黃俊耀指出,傳統治療藥物如類固醇、風濕免疫類藥物,都僅能針對疾病本質處理,但這類保守治療的問題在於,絕大多數免疫系統疾病的病友,肺纖維化病程可能僅3-5年就急遽惡化、侵犯肺功能,就此造成呼吸不順暢,到晚期僅能依賴肺臟移植,治療過程格外辛苦,每天都得面臨「連走路都呼吸不過來」的感覺。 - 新藥問世-肺功能改善率超過5成5:隨著醫藥進步,總算有新藥問世!2020年抗肺纖維化藥物已獲核准治療漸進性纖維化間質性肺病,藥品經臨床試驗證明,可減少57%的肺功能下降,在亞洲族群分析結果也顯示可以降低74%的急性惡化發生與死亡風險6,有效延緩病友壽命,為長年以來治療特別困難的自體免疫疾病,或其他因素造成的肺纖維化病友帶來治療的曙光。
黃俊耀醫師表示,從新藥治療經驗來看,病友的生活品質、運動指標都能獲得極大提升,並且減低了急性惡化的風險,臨床數據則顯示肺功能改善率達到45%~60%4! - 跨科別多團隊治療:包含風濕科、復健科、物理治療科、胸腔科,比如高解析度斷層掃描判斷肺纖維化位置、全套肺功能檢查判斷呼吸容積與氧氣擴散率。
早安重點整理
- 引用影音拍攝內容(盧俊吉醫師)
- 臺中榮總 傅彬貴醫師 / 沉默的殺手 認識特發性肺纖維化
- Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management
- 引用影片拍攝內容(黃俊耀醫師)
- Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases
- Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases-subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial
MPR-TW-100591