咳嗽可能不只是感冒！肺纖維化是怎麼發生的？
肺臟中的結締組織有一種纖維母細胞，如果纖維母細胞受到刺激時，便會誘發活化分泌膠原蛋白，這個狀況就像我們外傷的傷口修復過後會結疤一樣，當肺臟「留下疤痕」，功能當然會受到影響。
很多人聽說過的菜瓜布肺，也稱為特發性肺纖維化。常見危險因子 2包含：
- 各種肺部感染，如肺結核
- 胃食道逆流
- 吸入有害化學氣體或溶劑
- 服用藥物或接受腫瘤化學治療、放射線治療
- 不明原因
除了因為不明原因造成的特發性肺纖維化之外，自體免疫疾病如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮病、皮肌炎、紅斑性狼瘡等也是肺纖維化的常見疾病，病友因為自身的免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，其中更有3成會發展為漸進性纖維化間質性肺病，肺部如同無法踩下煞車一般持續纖維化 ，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。
肺纖維化竟是自體免疫疾病患者死亡主因！高死亡率防不勝防
自體免疫疾病位居台灣十大傷病第三名，近10年人數成長73%。所謂的自體免疫疾病，是因為原先負責對抗外來疾病的免疫系統，因不明原因開始攻擊自體器官，比如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎，多半表現在皮膚，一旦攻擊呼吸器官，讓肺臟「受傷、結疤」，影響到肺泡功能，便可能造成缺氧、肺功能惡化、提高死亡風險！
更可怕的是，就算自體免疫疾病控制好，還是阻止不了免疫系統攻擊其他部位。風濕過敏免疫科醫師盧俊吉坦言，自體免疫疾病引發的間質性肺病，其中有30％都會發展成這樣的肺纖維化 3。
- 類風濕性關節炎：一旦發展成肺纖維化，10年存活率只有一般類風濕性關節炎病友一半。
- 乾燥症：患有肺纖維化的乾燥症病友中，10年存活率降低近32％。
- 硬皮病：硬皮病病友的死亡主因，每三位就有一位有肺部纖維化。
- 多發性肌炎／皮肌炎：目前疾病10年存活率約 80% ，若發展成肺纖維化，5年存活率剩60.4%。
- 混和型結締組織病：當纖維化侵犯肺容積大於5％，則10年存活率降低近22％。
也就是說，自體免疫疾病讓人體「內傷」、「外傷」夾攻，甚至有可能皮膚沒症狀，但咳嗽、容易喘等症狀已經浮現，卻又沒有馬上警覺到如此嚴重的肺纖維化，除了照顧原本的自體免疫疾病之外，一定要定期安排肺功能檢查。
遠離肺病大口呼吸！人人都要會的肺功能保養之道！
「平常針對自體免疫疾病已經做了很多努力，直到有天醫生告訴我，要特別注意肺功能，我才知道原來自體免疫疾病的病友有很高機率會得到肺部纖維化！」類風溼性關節炎之友協會理事長包素娟分享與疾病共處的經驗，除了患處紅腫熱痛的難受，冬天連拉棉被的力氣都沒有，甚至連有人從身旁走過而刮起微弱的風，都會疼痛！日常生活中存在諸多不便，生活品質受到極大的衝擊，更擔心併發肺纖維化危及生命。
病友包素娟理事長坦言，從來沒想過自己與肺纖維化的距離如此近，「我們這些類風濕性關節炎的病友，根本自己都不知道自己是肺纖維化的高危險群！」盧俊吉醫師提醒，除了自己警覺症狀，一定要每年做一次完整檢查 1。
- 戒菸、攝取均衡營養、規律運動等，維持良好生活習慣
- 發現乾咳、發喘、疲累症狀，持續2個月未改善，盡快向主治醫師反映，把握治療良機。
- 肺纖維化與許多疾病的症狀相當類似，因此難以診斷，容易錯過治療時機。除了照顧好原本的自體免疫疾病，必須特別防範免疫細胞攻擊，盧俊吉醫師強調，不論有沒有相關症狀，都要定期做肺功能檢測。
（一）影像學檢查：每半年至一年一次肺功能檢測，也包含聽診後背下肺葉是否有異常爆裂聲、胸部X光片、HRCT胸部電腦斷層掃描。
（二）心臟檢查：會喘也可能是心臟問題，因此建議也做心臟超音波檢查。
（三）6分鐘行走測試：測驗6分鐘內能走多遠，並觀察心肺呼吸的變化。
（四）抽血檢查：可從血液驗出與肺纖維化有關的指數，如類風濕因子、發炎指數、腫瘤指標1。
肺都纖維化了還能怎麼治？致命疾病找到治療曙光，解救呼吸不過來的苦！
- 肺部復健、肺臟移植：移植後仍會受到免疫系統攻擊4。
- 保守治療－服用傳統藥物，晚期只能依賴肺臟移植4：
胸腔內科醫師黃俊耀指出，傳統治療藥物如類固醇、風濕免疫類藥物，都僅能針對疾病本質處理，但這類保守治療的問題在於，絕大多數免疫系統疾病的病友，肺纖維化病程可能僅3-5年就急遽惡化、侵犯肺功能，就此造成呼吸不順暢，到晚期僅能依賴肺臟移植，治療過程格外辛苦，每天都得面臨「連走路都呼吸不過來」的感覺。 - 新藥問世－肺功能改善率超過5成5：隨著醫藥進步，總算有新藥問世！2020年抗肺纖維化藥物已獲核准治療漸進性纖維化間質性肺病，藥品經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降，在亞洲族群分析結果也顯示可以降低74%的急性惡化發生與死亡風險6，有效延緩病友壽命，為長年以來治療特別困難的自體免疫疾病，或其他因素造成的肺纖維化病友帶來治療的曙光。
黃俊耀醫師表示，從新藥治療經驗來看，病友的生活品質、運動指標都能獲得極大提升，並且減低了急性惡化的風險，臨床數據則顯示肺功能改善率達到45％～60％4！ - 跨科別多團隊治療：包含風濕科、復健科、物理治療科、胸腔科，比如高解析度斷層掃描判斷肺纖維化位置、全套肺功能檢查判斷呼吸容積與氧氣擴散率。
早安重點整理
- 引用影音拍攝內容(盧俊吉醫師)
- 臺中榮總 傅彬貴醫師 / 沉默的殺手 認識特發性肺纖維化
- Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management
- 引用影片拍攝內容(黃俊耀醫師)
- Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases
- Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases-subgroup analyses by interstitial lung disease diagnosis in the INBUILD trial: a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial
MPR-TW-100591